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道,“有什么不对劲么?”
刘堂春瞥了一眼孙立恩,“你觉得有什么不对劲?”语气和蔼,倒是一副准备考较一下孙立恩的样子。
孙立恩看着陈雯头上的状态栏,高血钙和高凝血状态还在,其他的完全没有变化。看起来似乎病情并没有什么特别的进展。他又低头看了看那几个明显是坏死的疮口,有些纳闷,“我们已经给她用过地塞米松了。糖皮质激素会抑制她的免疫系统,所以不应该是对电极贴片有过敏反应,难道是药物副作用?”
“应该是了。”刘堂春点了点头,“会引起多发血栓的疾病,一般不会导致皮肤坏死。她在送院之前的症状也不应该会出现这种情况。最合理的解释是,我们给她的药物,导致了坏死。”
孙立恩看着病床上的陈雯,叹了口气,“我这就给她停用华法林……可是她有才做了心脏冠脉介入治疗,不能用潘生丁啊。”
“你是她的主治医生。”刘堂春面带微笑,“那么,现在我们应该怎么做?”
孙立恩沉默了一会,脑子里快速搜寻着其他的抗凝血治疗方案。华法林对陈雯的副作用太过严重,大片的坏死如果不能马上被控制下来,死亡的组织顺着毛细血管进入循环系统后,可能会造成败血症。而仅仅使用肝素抗凝的话,大剂量的肝素会抑制陈雯的骨髓功能。和地塞米松共同作用下,被抑制的免疫系统将无法应对已经出现的皮肤坏疽。如果病情继续加深,这些出现在陈雯胸口上方的坏疽一旦向下延伸,突破腹壁,则很有可能引起坏死性筋膜炎。
现在,是两难境地。停止抗凝治疗,血栓继续加大,进入肺部造成肺栓塞或者进入脑中造成脑卒中,可能会直接要了陈雯的命。而继续肝素抗凝治疗,则可能会导致坏疽继续向下扩张,形成坏死性筋膜炎,并且导致败血症。严重的感染下,陈雯还是会死。
“给她用利伐沙班。”孙立恩抬起头来,目光坚定。“把华法林停掉,维持肝素,看看能不能缓解掉华法林的副作用。加大地塞米松的剂量,从10毫克提升到20毫克。注射左旋氧氟沙星和环丙沙星,创口处严格清创,然后用复方多粘菌素外敷。”
“非常坚决的抗感染手段。”刘堂春点了点头。“就这样?”
孙立恩沉默了一会,“加强护理,随时监控坏疽发展情况。一旦有突破腹壁的迹象……就做切除。”
“切除什么地方?”刘堂春追问道,“切除范围多大?”
刘主任的连续逼问下,孙立恩已经有些应付不来了。他的沉默时间一次比一次长,眉头越皱越深。
“你知道处理方案的。”刘主任忽然说道,“用这么坚决的抗感染方案,甚至还用上了环丙沙星这种抗感染的终极手段。可你应该很清楚最保险的处理方案是什么。”
孙立恩摇了摇头,几乎是恳求道,“她才十岁,外科切除乳腺组织的后果对她来说太痛苦了。”
“痛苦,说明她还活着。”刘堂春的声音也低了下来,“疼,是生命的证据。如果她死于坏死性筋膜炎,保留下来的乳腺组织又有什么用处?立恩,你要记住……”刘堂春目光炯炯,直视着面前这个自己分外欣赏的年轻人,“我们的工作是救死扶伤。救助即将死亡的患者,把他们从鬼门关里拉回来,是我们的首要工作目标。”
“至少……再观察一下。”孙立恩看着躺在床上的陈雯。她的脸似乎因为睡眠中不断传来的疼痛而有些扭曲。“肝素也许能缓解华法林的副作用……”
“在坏疽深入到腹腔壁之前,她还能等一等。”刘堂春叹了口气。“先去通知家属吧。”
“你们……要切除……”沈轻眉张大了嘴,“不,不行!我绝对不会同意的!”
“作为一个医生,我比您更不想这么做。”孙立恩很理解面前这位年轻的母亲的反应。他低声道,“华法林的副作用非常罕见,但它确实出现在了陈雯的身上。如果不在坏疽突破到腹腔前做切除手术,她会面临生命危险。”
沈轻眉捂着脸沉默了一会,忽然问道,“能不能转院?”
“她的情况并不稳定,贸然转院可能会导致她的血栓继续移动。如果用直升机转运,她在飞机上发作肺栓塞的话,是根本没办法处理的。”孙立恩也考虑过这个问题,但现实情况根本不允许转院。“如果用救护车转运,那就需要至少10个小时。这段时间里……她的坏疽很可能就转换成了坏死性筋膜炎。”
“在你们……不得不切除她的乳腺组织前,我还有多少时间?”沈轻眉抹掉了脸上的眼泪,“我可以请北京和上海的专家过来给她做诊断么?”
“保守估计的话,我认为可能还有两个小时左右。”孙立恩遗憾的摇了摇头。“时间……可能不够。”
“我总要为自己的女儿做点什么。”沈轻眉拿出电话,朝着抢救大厅外走去,“王总,我想请你帮个忙。”
这个女人的身影,在孙立恩眼中显得极为高大。
第32章 库欣综合征
并不是因为这个母亲表现的如何坚强,因而在孙立恩眼中显得高大——沈轻眉确实是一个高大且壮硕的女人。
之前几次见面孙立恩倒是没什么印象,但现在再仔细一看,身高至少一米七五以上的沈轻眉确实高大——她甚至比刘主任高了快小半个头。
“等一下。”孙立恩叫住了正准备离开的沈轻眉。
沈轻眉抹着眼泪,“还有什么事?”
“这个……”孙立恩组织了一下语言,“您丈夫有多高?”
“一米八八。”沈轻眉困惑道,“为什么突然问这个?”
“刘主任,我知道陈雯是什么病了!”孙立恩冲进了抢救室,他兴奋的朝刘堂春喊道。声音太大,引起了周围不少医护人员的侧目。
“哦?说说看。”刘堂春嘴角露出了笑容。兴奋的年轻医生高举双手,兴奋的喊着“我知道了”,这个场景确实很有感染力。
“造成陈雯皮肤损伤和坏死的不是华法林,是她的高血钙。”孙立恩仿佛有千言万语却不知道该从何说起,他有些语无伦次的解释道,“她的血栓,她的精神症状,甚至肥胖和发育迟钝……陈雯现在身高还不到一米四,这些都解释的通了!”
“所以呢?”刘堂春问道,“你的诊断是什么?”
“她有库欣综合征,她的身体一直在分泌过量的激素!”孙立恩指着躺在床上的陈雯,“不需要做坏疽切除,只要纠正了她体内的高血钙和高激素水平就行了!”
刘堂春认真听完了孙立恩的解释,微笑着点了点头,然后摇了摇头。“血液检查没有提示她高激素水平。而且库欣综合征也不会导致高血钙状态。她没有出现向心性肥胖,没有出现典型的水牛背,你的诊断证据不足。”
“库欣综合征导致的高激素水平是周期性的,我们给陈雯抽血检查是在她刚刚入院的时候。没有持续性监测,很容易错过她的高激素水平期。”孙立恩解释道,他看见了躺在病床上的陈雯,并且看到了她状态栏里新增出的“高促肾上腺皮质激素”状态。“儿童库欣综合征并不一定都会出现向心性肥胖,也有发育迟滞和全身性肥胖的表现,只要解决她的高激素水平,她就能康复!”
“至少需要一次血液测试证实她确实有高激素水平症状。”刘堂春思考了一会,却仍然摇了摇头道,“传统的大剂量地塞米松测试需要两天,她等不了那么久。我估计最多两个小时,她的坏疽就会突破腹壁。检测高血钙的血液测试也来不及。”
“如果是库欣综合征,那她还有救。如果不是库欣综合征,在我们切除了她的乳腺组织后,她仍然会面临生命威胁。”接诊了陈雯的曹严华医生也同意孙立恩的观点。“小孙对于高血钙状态的看法有道理,我觉得至少可以考虑上降钙素。”
“没有确诊库欣,就不能按照库欣治疗。这是原则问题。”刘堂春仍然坚持着不肯让步,“诊断性治疗有严格限定,小儿库欣综合征肯定不是其中之一。仅仅凭借没有证据的诊断,就要把它当做罕见病进行治疗,这更不可接受。没有确实的证据之前,我不可能同意这种治疗。”
“那就给她做核磁共振。”孙立恩当机立断,“这不是治疗,也不是有创检查,只是做个核磁共振总可以吧?”
“你真是晕了头了。”刘堂春终于忍不住低声斥责道,“你要用核磁共振来干什么?检查她的血钙指数,还是检查她的激素水平?”
“我要用核磁共振,来找造成库欣综合征的元凶。”孙立恩毫不退缩,对着刘堂春道,“只要找到肿瘤,就能证实库欣综合征。”
刘堂春沉默了。曹严华医生和孙立恩站在一起,等待着最后的宣判。
“去做吧。”刘堂春点了头。“但愿你是对的。”
带着孙立恩等人一起进了监控室后,罗哥一屁股坐进了椅子里。“小孙你也坐,喝可乐不?”
核磁共振(MRI)的监控室里,大概是一个医院最舒服的地方。这里有独立的卫生间,部门专属的冰箱,沙发,甚至有个不怎么大的二楼,里面放了两张单人床,供值班的影像狗们晚上打盹用。
冰可乐拿在了手里,孙立恩没着急去拧盖子,而是急不可待的坐在了监视器前面,“罗哥,救命如救火,赶紧吧。”
“我也想快点。”罗哥按了几个按钮后往后身后的椅子上一靠,无奈道,“可现在这已经是最快速度了。核磁共振又不会因为你踹它两脚就变得更快一些。”
孙立恩拧开可乐,狠狠灌了一口碳酸饮料下去。急迫的心情似乎也因为冰冷而刺激的液体平缓了一些。“先从头部开始,扫她的脑下垂体。”
其实,从状态栏里显示出来的“高促肾上腺皮质激素”,已经直接无误的说明了陈雯的病灶位置。她的脑垂体处应该有一个肿瘤。
高促肾上腺皮质激素,英文缩写为“ACTH”。由脑垂体分泌。和名字一样,它直接作用于人体的肾上腺,导致两侧肾上腺组织增生,并且引发皮质醇大量分泌。它的异常分泌,是库欣综合征的主要致病原因。
而ACTH过度分泌,只可能是垂体腺出现了异常。虽然ACTH增高同时也是原发性肾上腺素功能不全的重要表现,但陈雯的症状明显不符合这一疾病。因此,孙立恩才敢直接和刘主任叫板,坚持认为陈雯罹患了库欣综合征。
既然怀疑是脑垂体腺有病变,罗哥自然就选用了专门针对脑部蝶鞍区的核磁共振扫描程序。扫描层厚则被特意调整到了扫描层厚1毫米的标准上。
“找到了。”核磁共振的机器发出了各种奇怪的轰鸣声,十来分钟后,监控室里传来了罗哥兴奋的喊叫。他一把抓住了放松下来的孙立恩,一边摇晃着孙立恩一边兴奋道,“你小子真是神了!”全然不顾孙立恩手里的可乐撒了一地。
“我马上去安排手术。”孙立恩也露出了笑容,陈雯终于逃过了乳腺切除的命运。
第33章 库欣,但不是库欣
孙立恩和罗哥的兴奋开心,只维持了一秒钟。
“我的天老爷……”罗哥看着屏幕上持续出现的图像目瞪口呆,“这是什么玩意?”
在核磁共振成像上,出现了许多白色的圆球。粗略一数,至少得有十几个。
“不可能是脑肿瘤。”孙立恩也被眼前的景象吓住了,大量的小白球散布在陈雯的几乎整个大脑中。而位置最靠近脑垂体的那个小白球,已经压迫到了陈雯的脑垂体腺。“这……”孙立恩“这”了半天,却也没想出来究竟会是什么疾病导致如此数量的不明组织生成。他咽了口口水,“罗哥,你继续给她做扫描,这次做全脑的成像,我去请刘主任他们过来。”
推开了核磁共振监控室的大门,孙立恩直接冲向了抢救室。
“扫出东西了?”刘主任惊讶的挑了挑眉毛,“你还真是有两把刷子。”
“不是……不是普通的肿瘤。”孙立恩喘息着,“罗哥那边还在出片子,刘主任您赶紧跟我去看看……”
“呀呵?”门外传来了一声惊奇的嘟囔,孙立恩转头一看,却发现中午刚刚喝了两大碗羊肉粉丝汤的王主任正在门口站着,“干嘛了这是?怎么慌成这个样子?”
“王主任!”孙立恩仿佛见到了救星一样,“我刚刚给那个心梗的小姑娘做了核磁共振……”
王主任听孙立恩说完了发现之后,也是一脸的不可置信,“有多少个小白球?”
“最少有十个。可能更多。”孙立恩头上的汗水仿佛有人开了水龙头一样,几乎几条小溪顺着他的脸颊向下流淌着。“有一个已经压迫到了她的脑垂体部分,库欣综合征的判断没有问题,但她现在的问题比库欣综合征严重太